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En apprendre plus sur cette pathologie

Introduction

De 1 à 5 % de la population porterait au moins un anévrisme.

Cependant, ce pourcentage demeure approximatif ; en effet, en raison du caractère asymptomatique de la plupart des anévrismes cérébraux, leur présence n'est découverte que de trois façons :

Par conséquent, le panel d'étude reste incomplet en raison des cas non identifiés.

Le principal risque lié à la présence d'un anévrisme est celui de sa rupture avec les conséquences d'une hémorragie cérébrale, principalement sous-arachnoïdienne appelée également hémorragie méningée. Ce risque de rupture dépend des caractéristiques de l'anévrisme et de sa localisation.

Cependant, quand cette rupture concerne entre 5 000 et 6 000 personnes par an, elle demeure une cause non négligeable de mortalité (environ 50 % des personnes touchées par ce type d'hémorragie) et de handicaps sévères (environ 30 %) et, donc, une pathologie sur laquelle la population devrait être plus informée.

Hors rupture, en tenant compte d'un certain nombre de facteurs comme la localisation et la taille de l'anévrisme, un médecin (neurologie, meuroradiologue ou neurochirurgien) peut proposer de traiter l'anévrisme.

Quelques chiffres

Données sur les anévrismes

  • 97 % des anévrismes dits sacciformes (ou sacculaires) prennent la forme d'une poche de profondeur variable sur l'artère.
  • Les anévrismes sacciformes sont constitués de deux parties dans le prolongement l'une de l'autre :
    • le sac anévrismal, caractérisé par sa profondeur et son diamètre ;
    • le collet, zone de communication entre l'artère et le sac anévrismal dont la principale caractéristique est la largeur.
    La valeur du rapport profondeur sur diamètre de l'anévrisme comme la largeur du collet sont des facteurs qui interviennent dans le choix d'un éventuel traitement
    Pour les anévrismes sacciformes, le fond du sac à l'opposé du collet est le dôme.
  • Plus rarement se forment des anévrismes fusiformesqui a la forme d'un fuseau. qui s'apparentent à un renflement parallèle à l'axe de l'artère. Généralement, ils résultent de l'altération de la paroi artérielle en raison de l'athérosclérose ou sous l'action de l'hypertension artérielle.
  • De façon exceptionnelle apparaissent des anévrismes disséquants. Souvent fusiformes, ils apparaissent comme une poche dans la paroi de l'artère communiquant avec la zone de circulation sanguine (lumière).
  • Certains anévrismes polylobés (ou multilobulés) possèdent une structure plus complexe, avec un sac aux contours irréguliers, présentant plusieurs protubérances. De fait, la probabilité de rupture de ces derniers s'avère plus importante que celle anévrismes sacciformes en raison de la multiplication des zones de rupture possibles.
  • Selon leur taille, les anévrismes peuvent être distingués en trois ou cinq catégories selon la classification choisie (voir tableau ci-dessous).

Formation d'un anévrisme cérébralPrésentation sur le site de Neurochirurgie - Capio clinique des Cèdresde Toulouse

Les différents types d'anévrisme Présentation de Surgical management Intracranial aneurysms, page 2 (en anglais)

Classification des tailles d'anévrisme
Classification d'Higashida Classification d'Yasargilscientifique et neurochirurgien turc, né en 1925
- petits et moyens anévrismes : < 12 mm
- anévrismes larges : de 12 à 25 mm
- anévrismes géants : > 25 mm
- micro-anévrismes (< 2 mm) ;
- petits anévrismes (≥ 2 et < 6 mm) ;
- anévrismes moyens (≥ 6 et < 15 mm) ;
- anévrismes larges (≥ 15 et < 25 mm) ;
- anévrismes géants (≥ 25 mm)
Risque cumulatif de rupture pour des personnes non traitées sur 5 ans exprimé en %
Taille Circulation antérieure Circulation postérieure
Inférieure à 7 mm 2,5 0
Entre 7 et 13 mm 2,6 14,5
Entre 13 et 25 mm 18,4 14,5
Supérieure à 25 mm 40 50
  • La limite de taille communément admise comme seuil de dangerosité d'un anévrisme est de l'ordre de 6-7 mm. Ainsi, des anévrismes plus petits pourront être simplement surveillés. Cependant, ce critère ne peut à lui seul suffire pour décider d'une simple surveillance ou d'une intervention, principalement en cas d'antécédents, mais aussi parce qu'un nombre plus faible et non négligeable de ruptures se produit également sur des anévrismes de plus petite taille. De plus, certains anévrismes dépassent largement cette dimension sans se rompre, les anévrismes géants.
  • Comme l'anévrisme fusiforme se traduit localement par une augmentation du calibre de l'artère, ce renflement est identifié comme anévrisme dès que son diamètre est 1,5 celui de l'artère sur laquelle il est situé. Le risque de rupture devient plus important quand le diamètre est multiplié par 2.

Anévrismes sacculaire et fusiformeImage de l’auteure Catherine Boullery ©

Fréquence de répartition des anévrismesSite Wikipedia – Polygone de Willis

Localisation des anévrismes

Du côté droit ou gauche sans distinction, 90 à 95 % des anévrismes intracrâniens se forment sur la partie antérieure du polygone de Willis (circulation antérieure), de préférence au niveau des bifurcations artérielles, lieu privilégié de fragilisation de la paroi.

Sur ce polygone, les anévrismes sacciformes apparaissent pour 40 % sur l'artère communicante antérieure, 30 % sur l'artère communicante postérieure (bifurcation avec les carotides internes) et 20 % l'artère moyenne tandis que les fusiformes (10 %) se localisent plutôt au niveau du tronc basilaire ou à proximité (artères cérébelleuses).

Chez les hommes, un anévrisme se formera plutôt sur l'artère communicante antérieure tandis que, chez la femme, il se développera sur l'artère communicante postérieure.

Les anévrismes géants

  • Majoritairement sacciformes, ces anévrismes dont le plus grand diamètre est supérieur ou égal à 2,5 cm représentent moins de 5 % des cas et apparaissent un peu plus souvent chez la femme que chez l'homme (prévalence féminine). Ils sont souvent à collet large, voire très large.
  • En raison de leur taille, leur présence peut provoquer des symptômes compressifs d'apparition progressive, dont la nature dépend de la localisation. Exemples : atteinte visuelle (bifurcation carotido-ophtalmique ou artère communicante antérieure), déficits moteurs pouvant aller jusqu'aux convulsions (artère cérébrale moyenne), somnolence ou coma (artère basilaire).

Anévrisme géant sur l'artère communicante postérieureEndovascular treatment of intracranial aneurysms, on Open Access (en anglais)

Malformation artéioveineuse et anévrismes d'hyperdébit

Malformation artérioveineuse Présentation de La Journée de DES de Neurologie, page 12

Présents à la naissance et sans forme familiale, les malformations artérioveineuses (MAV) résultent d'une anomalie de connexion entre artères et veines caractérisée par l'association de zones de circulation sanguine particulièrement tortueuses et d'autres, au contraire, très larges. Dans les secondes, sous l'effet de la pression sanguine anormalement élevée, la paroi fragilisée devient susceptible de se rompre tandis que des anévrismes peuvent se constituer à proximité de la malformation ou dans la malformation avec un risque de même nature (2 % des cas).
Majoritairement localisées dans le cerveau (90 %), ces anomalies touchent tous les territoires artériels, même si celui de l'artère cérébrale moyenne est souvent impliqué.

Faible, le risque hémorragique des MAV varie entre 2 et 4 % avec un taux de mortalité ne dépassant pas 30 %, donc inférieur de 20 % à celui d'une rupture d’anévrisme. Cependant, la MAV demeure la cause la plus fréquente d'AVC pédiatriquedu nouveau-né jusqu'à 17 ans.

La présence d'une MAV augmente la probabilité d'apparition d'anévrismes d'hyperdébit (ou de flux) ainsi que leur nombre (anévrismes multiples) sans augmentation de la probabilité de rupture.

Extrait du témoignage de Isabelle B.

Lycéenne, j’ai 17 ans. Ce jour-là, vers midi, je me sens soudainement bizarre. Les lettres que j’écris se dédoublent tandis que j’éprouve un mal-être indescriptible. Au cours suivant apparaît un mal de tête, insupportable, avec des tas de sensations étranges. Je pars encore pour le cours suivant, mais rapidement, je n’en peux plus. Je décide de rentrer chez moi et suis ramenée par une amie.
Arrivée à la maison, je m’allonge. Incapable de bouger, petit à petit, je m’enfonce dans un coma vigilestade 1 du coma : la personne est capable de parler avec des phrases plus ou moins compréhensibles ou d’exprimer par des grognements lors des stimulations sonores ou douloureuses. En cas de douleur, il réagit par des mouvements de défense adaptés.

S’ensuit la visite du médecin à 20h qui comprend de suite que je saigne à droite de mon cerveau, mon côté gauche ne répondant plus.
Urgences, scanner, ponction lombaire et le verdict : j’ai du sang dans les méninges. De fait, mon état comateux persiste : stimulée, j'arrive à parler un peu et à réagir avant de redevenir inconsciente. Mon hémorragie méningée est due à la rupture d’un angiome cérébral ou MAVMalformation Artério Veineuse, ici cérébrale. Au cours de ma première nuit à l’hôpital, je fais une crise d’épilepsiecontractions involontaires des muscles induisant des mouvements localisés ou généralisés du corps.
Une intervention est prévue, mais le médecin indique à mes parents qu’il préfère attendre la stabilisation de mon état étant donné que le saignement s’est arrêté.
Cependant, malgré mon état de conscience aléatoire, je comprends que je vais être opérée et que ma chevelure sera totalement rasée…sans toujours en réaliser la gravité.
26 Janvier. Six jours plus tard, je suis trépanée pour retirer l’hématome et cautériser ma MAV, puis transférée en réanimation.

les malformations artérioveineuses cérébrales

malformations artérioveineuses : prise en charge complexe

Vous Avez une Malformation Artério-Veineuse

À noter
Les anévrismes sacculaires d'origines congénitale ou hémodynamique ou associés à des malformations artérioveineuses sont, de loin, les cas les plus fréquents.

Les anévrismes multiples

Les médecins parlent d'anévrismes multiples lorsqu'une personne possède au moins deux anévrismes. Cette particularité concerne environ 20 % des porteurs d'anévrisme identifiés et moins de 5 % en portent plus de trois.
C'est souvent après la rupture d'un premier anévrisme que la présence d'un ou plusieurs autres anévrismes encore asymptomatiques est découverte.
L'évolution de ces anévrismes est similaire à celle d'anévrismes de découverte fortuite.

Paroi des anévrismes

Les trois couches (intima, média, adventice) constituant la paroi des artères sont séparées par des limitantes élastiques interne et externe dont la dernière intervient dans la tenue de l'artère. Les artères cérébrales sont majoritairement dépourvues de limitante externe.

La formation d'un anévrisme est due à une altération locale de la paroi d'une artère.

Ainsi, les anévrismes de petite ou moyenne taille possèdent une intima discontinue, un appauvrissement ou une disparition de la média et une limitante élastique absente ou fragmentaire, donc une fragilité constitutive de sa paroi.
Les anévrismes géants possèdent une paroi plus épaisse qui explique leur résistance plus longue à la rupture, mais aussi plus irrégulière.

Constitution d'une artèreImage de l’auteure Catherine Boullery

Formation des anévrismes

Formation d'un anévrisme Un gène impliqué dans les anévrismes cérébraux a été identifié, Le Figaro.fr, santé

Repartons de l'altération locale d'une artère : si l'une des couches de celle-ci est fragilisée ponctuellement (diminution de la résistance mécanique), une dilatation anormale de la paroi et possiblement évolutive apparaît.
Ainsi, au fil des années, sous l'action de la pression sanguine ou facteur hémodynamique, le volume de cette anomalie peut augmenter et former un réservoir ; l'anévrisme résulte donc d'une déformation de l'artère et se présente le plus souvent sous la forme d'une poche plus ou moins profonde dans laquelle le sang vient tourbillonner avant de reprendre son chemin dans l'artère.
Plus fine et irrégulière que celle d'une artère classique, la paroi de l'anévrisme se révèle moins résistante mécaniquement, donc plus sensible à la pression exercée par le sang.

Deux hypothèses ont été avancées pour expliquer la formation d'un anévrisme sur une artère et, en particulier, dans le cas des anévrismes les plus courants (sacciformes). Cependant, toutes partent d'un défaut commun, l'altération initiale de la paroi de l'artère, avec deux origines possibles :

  • congénitaleprésent à la naissance, avec ou sans cause génétiquea pour origine l'anomalie d'un gène., éventuellement héréditairedans le cas où l'anomalie d'un gène est transmise par les parents ;
  • acquisenon présent à la naissance, donc apparaissant au cours de l'existence..

Remarque
Ne sont pas considérées comme héréditaires toutes les anomalies génétiques qui apparaissent lors du développement intra-utérin.

Le caractère rare d'anévrisme chez des enfants tend à écarter une malformation congénitale dans la majorité des cas.

Le rejet d'une transmission héréditaire généralisée est appuyé par l'argument suivant : s'il existe effectivement une forme familiale de transmission, celle-ci ne concerne que 10 % des cas répertoriés, un pourcentage trop faible pour envisager une corrélation généralisée entre anévrisme et hérédité.

De plus, le nombre d'anévrismes découverts augmente avec l'âge de la population. Cette constatation oriente donc vers une dégradation de la paroi liée au vieillissement des artères.

En conclusion, dans la majeure partie des cas, l'anévrisme cérébral est considéré comme résultant d'une lésion acquise de la paroi. Toutefois, certaines formes d'origine congénitale (développement inachevé d'une artère chez un fœtus) ou héréditaire (forme familiale) existent.

Aujourd'hui, le mécanisme à l'origine de cette dégradation de la paroi demeure encore inconnu.

À noter
Les anévrismes ne sont pas uniquement cérébraux. Certains apparaissent sur l'aorte et, plus particulièrement, au niveau abdominal.

Les formes familiales d'anévrisme

Certaines familles, 10 % des porteurs d'anévrismes, détiennent un gène augmentant le risque de développement d'anévrisme chez leur descendance. Cette forme héréditaire est avérée lorsque plus de deux personnes d'une même famille sont atteintes, plutôt chez les frères et sœurs que chez les parents et leurs enfants. De plus, pour environ 10 % d'entre eux, d'autres cas de rupture ou de présence d'anévrisme ont existé chez les proches.

Principe de la polykystose rénale Polykystose rénale : quand des kystes détruisent les reins, sur Le Figaro.fr Santé, illustration Sophie Jacopin

En conclusion, dans le cas d'antécédents familiaux au premier degréconcerne les statuts de mère, père, frère, sœur ou enfant d'une personne., le risque de développer des anévrismes est donc plus important et favorisé par certaines affections héréditaires :

  • la polykystose rénale (anévrisme de Berry), affection héréditaire se traduisant par la formation de kystes multiples dans les reins ;
  • la neurofibromatose de type 1, maladie se manifestant par des taches pigmentées sur la peau et le développement de neurofibromes (tumeurs bénignes sur les nerfs) ;
  • les maladies de Marfan et d'Ehlers-Danlos, touchant le tissu conjonctif ou élastique et provoquant des malformations (os, œil…) ;
  • la coarctation de l'aorte (rétrécissement localisé de la lumière aortique provoquant une hypertension artérielle au niveau des membres supérieurs).

Ainsi, ces prédispositions peuvent conduire à une proposition de dépistage d'anévrisme, tout en respectant les décisions de chacun de savoir ou d'ignorer.

Extrait du témoignage de Fabienne B.

Dans ma famille, aujourd’hui, je le sais, les anévrismes sont héréditaires. Mon père et ma tante ont tous les deux fait une rupture. Quand mon père a fait un malaise chez lui, en raison de ses antécédents (diabète, hypertension et problème cardiaques), son médecin lui a prescrit un scanner. Résultat : il avait des saignements dans le cerveau. Ils ont voulu le transférer au CHU, mais il a refusé. Tout le monde s’y est mis pour le convaincre, le médecin, ma sœur et moi, mais il n’a rien voulu entendre, d’autant plus qu’il gardait toutes ses facultés. Quand il a enfin accepté de rencontrer un neurologue, il a voulu attendre le lundi, car il fêtait ses 41 ans de mariage le dimanche suivant. Le samedi matin, il a dit : « Va me chercher un cachet ! », puis il s’est effondré, hémorragie massive. C’est affreux, mais c’est comme ça, c’était son choix. C’est ce que je me suis dit pour avancer.
Ma tante, elle, avait une cinquantaine d'années. Elle s’est écroulée devant chez elle. Ce sont ses voisins qui l’ont sauvée. À présent, elle a 86 ans, c’est une rescapée, elle aussi…
Mes enfants sont prévenus et mon second fils a déjà fait une IRM pour se rassurer et me rassurer.
Chez nous, on trouve aussi des problèmes d’hypertension. J’ai commencé à 26 ans, pendant ma seconde grossesse et ma nièce, elle, avait 15 ans. Et j’ai aussi des problèmes cardiaques, comme mon père…

la polykystose rénale
la coarctation de l'aorte

Une piste pour l'avenir
Les chercheurs de l'institut du thorax et les neuroradiologues du CHU de Nantes ont collaboré pour trouver une origine génétique chez une population dans laquelle plusieurs membres d'une même famille possédaient un anévrisme et ont identifié la mutation commune d'un gène dans cet échantillon. Présent dans le sang, ce dernier pourrait devenir un moyen simple de détecter la présence d'un anévrisme chez un individu.
Il reste à démontrer que ce gène est également présent dans les formes non familiales.

Autres causes de formation d'anévrismes

Bien que rares, certains anévrismes cérébraux peuvent apparaître :

Remarque
Dans le cas d'une endocardite, les bactéries de l'affection peuvent migrer jusqu'aux artères cérébrales et altérer leur paroi.

la maladie de Moya-Moya

le protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) de la maladie et syndrome de Moyamoya de l'enfant et de l'adulte.

Les facteurs favorisant le développement ou la rupture d'un anévrisme

Ces facteurs sont de deux types :

  • ceux sur lesquels une personne ne peut intervenir ;
  • ceux sur lesquels une personne peut agir par des traitements ou une modification de son mode de vie.

Facteurs sur lesquels une personne ne peut pas agir

  • âge
  • sexe
  • antécédents d'hémorragie sous-arachnoïdienne
  • antécédents familiaux
  • ethnie

Facteurs de rupture d'anévrisme sur lesquels une personne ne peut pas agirImage de l'auteure Catherine Boullery)

Facteurs sur lesquels une personne peut agir

Hypertension artérielle

Premier facteur cité (entre 20 et 45 % des cas), l'hypertension artérielle chronique peut favoriser le développement d'un anévrisme et être à l'origine de sa rupture. Cette dernière va intervenir de façon mécanique à un double niveau sur l'anévrisme avec pour conséquence une fragilisation de la paroi :

  • plus la pression exercée sur la paroi sera grande, plus la paroi aura tendance à s'étirer. Le volume de l'anévrisme augmente et, comme dans le cas d'un ballon baudruche sous l'effet de la pression de l'air, plus il devient volumineux, plus sa paroi s'amincit ;
  • avec le temps, le tourbillon sanguin provoque une usure de la paroi. Cet effet est renforcé par une plus grande viscosité du sang.

Cependant, ce facteur ne justifie pas l'évolution de tous les anévrismes puisque moins de la moitié des personnes concernées par une rupture ne souffre pas d'hypertension chronique. Ainsi, il faut considérer qu'un anévrisme déjà formé se développera plus facilement, même sous l'effet d'une faible pression.

Les ennemis des artèresImage de l'auteureCatherine Boullery, à partir de Tabagisme chez les chômeurs : « C'est une véritable chute, il s'est passé quelque chose d'important » sur 20 minutes, L'hypertension artérielle en questions, sur franceinfo, Qu'est-ce que l'artériosclérose, sur ToutCOMMENT et Les calories de l'alcool, sur L'observatoire des aliments

En revanche, il est clairement établi qu'une poussée de tension même ponctuelle peut provoquer la rupture de la paroi. Ainsi, les premiers symptômes peuvent débuter parallèlement ou à la suite d'un effort physique (sport, toux, poussée…), d'une émotion intense (stress important, colère, douleur, rapport sexuel…) ou d'une mise en mouvement (se lever, sauter, se baisser…).

À noter
En dépit d'un meilleur suivi des personnes souffrant d'hypertension artérielle, le nombre d'hémorragies sous-arachnoïdiennes reste à peu près constant. Aujourd'hui encore au coeur d'un débat, ce facteur n'a pas livré tous ses secrets.

Autres facteurs

Le tabac est identifié comme le principal facteur extérieur modifiable favorisant la rupture d'un anévrisme.
Extrait du témoignage d'Alexandra P.

Pour euxles médecins, je ne suis pas née avec des anévrismes, ils se seraient formés en raison de mon hygiène de vie. Fumeuse, j'ai fumé pendant une vingtaine d'années entre 10 et 15 cigarettes par jour avec, pour conséquence, la fragilisation des parois des artères par la nicotine.

Remarque
Fluidifiant le sang, les anticoagulants risquent d'amplifier une hémorragie.

les facteurs de risque de l'hémorragie méningée

Rupture ou fissure d'un anévrisme

Un anévrisme ne se rompt pas obligatoirement. En effet, même si le cas est moins courant, il peut se fissurer et la fuite de sang provoquera des signes semblables à ceux d'une rupture avec, comme principal symptôme, une céphalée brutale, forte ou modérée, obligatoirement inhabituelle.

Un syndrome fissuraire est obligatoirement un signe avant-coureur de la rupture susceptible de se produire dans un délai plus ou moins long (de quelques jours à plusieurs semaines). Par conséquent, apprendre à en repérer les signes est indispensable pour une prise en charge par le milieu hospitalier avant la rupture.

De façon logique, la fissure ou la rupture se produira au niveau où la paroi est la moins résistante, majoritairement dans le fond du sac anévrismal, plus rarement sur le côté et encore plus rarement au niveau du collet. Dans certains cas, il n'existe pas d'origine de rupture claire.

Vivre avec un anévrisme

Tous les anévrismes découverts ne sont pas obligatoirement à traiter et, par conséquent, il faut accepter de vivre avec l'équivalent d'une « bombe à retardement » dans la tête.
Pour y parvenir, la confiance envers le neurologue ou le neurochirurgien qui vous suit et vous affirme que vous ne risquez rien doit être totale.
En dépit de leur expérience, dans quelques cas, un professionnel de se tromper ; la possible évolution d'un anévrisme reste une probabilité et non une certitude absolue.

Dans des cas particuliers, le traitement d'un anévrisme se révèle délicat. Ainsi, parce que les risques de l'opération sont largement supérieurs à ceux d'une surveillance, une personne doit vivre avec, en elle, l'omniprésence d'un danger qu'elle ne contrôle pas. L'impact de cette situation inconfortable peut se révéler psychologiquement très lourde à supporter au quotidien.
Extrait du témoignage de Martine V

Cependant, le dernier IRM confirme une repousseréouverture de l'anévrisme à la circulation sanguine au niveau du collet de 3 mm. On ne bouge pas en raison du risque d'AVC. J’ai l’impression d’avoir une épée au-dessus de la tête, mais je profite à fond de tout, même des fois dangereusement.
Le temps me dira si j’ai eu raison ou tort…

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